Hội chứng Sheehan

Bệnh do hoại tử  tuyến yên sau đẻ, là hậu quả của  giảm thể tích tuần hoàn do mất máu nhiều trong/sau sinh.

Mất máu nặng gây hoại tử  tuyến yên, mất chức năng tuyến yên.

Tỷ lệ  gặp trên thế giới: 1/10 000 cas đẻ. Tỉ lệ chung: 3,6%

Được mô tả lần đầu năm 1937 bởi Sheehan, còn được biết như suy toàn bộ thùy trước tuyến yên, hậu quả của hoại tử tuyến yên.

Không có sự liên quan giữa mức độ mất máu và triệu chứng lâm sàng.

• Tuyến yên và các hormone:
• Growth hormone (GH). Hormone kiểm soát sự phát triển của xương, mô, duy trì sự cân bằng tỷ lệ  cơ và mô mỡ.
• Thyroid-stimulating hormone (TSH). Kích thích tuyến giáp  tiết ra hormone  giáp trạng-hormone điều hòa chuyển hóa..
• Luteinizing hormone (LH). Ở nam giới , điều hòa sản xuất testosteron. Ở nữ,  hormone này điều hòa sản xuất estrogen.
• Follicle-stimulating hormone (FSH). Hai hormone LH, FSH kích thích sản xuất tinh trùng ở nam, kích thích trứng phát triển và rụng trứng ở nữ.
• Adrenocorticotropic hormone (ACTH). Kích thích thượng thận sản xuất cortisol và các hormone khác. Giảm ACTH gây nên suy thượng thận thứ phát.
• Điều hòa sự phát triển tuyến vú và tiết sữa.
• Anti-diuretic hormone (ADH). Điều hòa lượng nước tiểu, qua đó  kiểm soát cân bằng nước trong cơ thể.  Thiếu  ADH  dẫn tới bệnh đái tháo nhạt.

Thay đổi bình thường của tuyến yên khi có thai

• Thùy trước tuyến yên tăng 2-3 lần kích thước do tăng các tế bào tiết
• Estrogens rau thai kích thích tăng sinh các tế bào tiết prolactin.
• Giảm đáp ứng với GnRH, LH/FSH
• Giảm GH tuyến yên
• Tăng CRH (nguồn gốc rau thai)
• ACTH tăng 2-4 lần

Các yếu tố làm tăng nguy cơ:

• Thùy trước tuyến yên tăng kích thước gấp đôi trong khi có thai nhưng kích thước hố yên không thay đổi → bị chèn ép tương đối
• Áp lực hệ thống cửa thấp, không tăng được lưu lượng cấp máu cho tuyến yên → thiếu máu tương đối.
• Khi giảm áp lực máu đột ngột → gây giảm tưới máu nghiêm trọng, dễ hoại tử tuyến yên.
• Thông thường, khi có sốc giảm thể tích sẽ mất ít nhất 1-2 lít máu. 1-2% số phụ nữ bị mất máu đáng kể khi sinh đẻ
• Cơ chế bệnh sinh Sheehan

Ngoài mất máu trong/sau đẻ HC sheehan còn có thể gặp do co thắt mạch, huyết khối gây tắc mạch, chèn ép mạch máu.

Có triệu chứng lâm sàng  khi có 70-75% mô tuyến yên bị phá hủy do hoại tử

• Hình thái học tuyến yên:
• Gđoạn đầu tuyến yên sưng to, chảy máu
• Sau đó teo, xơ hóa.
• Các hormone lần lượt bị mất khi có hoại tử tuyến yên: GH>LH >FSH > ACTH >TSH
• Tương ứng các triệu chứng: mệt, mất sữa, mất kinh, suy giáp, suy thượng thận, mất sắc tố da.
• Thùy sau ít khi bị ảnh hưởng.
• Triệu chứng của hội chứng Sheehan

• Triệu chứng lâm sàng có thể xuất hiện từ vài ngày (cấp) đến nhiều năm sau biến cố chảy máu nặng.
• Có thể gặp trong tình trạng cấp tính; hôn mê, suy giáp, hạ đường huyết, hạ natri máu, thường xảy ra sau 1 stress.
• Hạ natri máu hiếm khi xảy ra sớm, nguyên nhân: do nhiều yếu tố tác động: SIADH, suy giáp, suy thượng thận, đái tháo nhạt.
• Mức độ tổn thương tuyến yên quyết định sự xuất hiện nhanh/chậm, sự nặng/nhẹ của các triệu chứng suy TY
• Các biến chứng của HC Sheehan
• Suy thượng thận cấp: đe dọa tính mạng BN
• Hạ natri máu nặng: rối loạn ý thức
• Hạ HA, trụy mạch
• Hạ đường huyết
• Tăng cholesterol máu
• Sút cân.
• Rối loạn kinh nguyệt

7. Chẩn đoán hội chứng Sheehan

• Khai thác tiền sử tỷ mỷ: tình trạng mất mất trong/sau sinh
• Khám lâm sàng, phát hiện các triệu chứng của suy tuyến giáp, thượng thận, sinh dục
• Các xét nghiệm cận lâm sàng giúp khẳng định:

+ Giảm các hormone thùy trước tuyến yên

+ Các rối loạn sinh hóa (hạ natri, hạ glucose…), huyết học

+ Chẩn đoán hình ảnh( Có thể gợi ý)

7. 
   Điều trị hội chứng Sheehan

Điều trị duy trì: Nguyên tắc: thay thế hormon tuyến đích

Điều trị suy thượng thận

Corticoid:

• Hydrocortisone: liều 10 – 30 mg/24h, chia 2 lần hoặc

Prednisolon : 5- 7,5mg , uống sau ăn

Theo dõi chỉnh liều theo đáp ứng lâm sàng của BN

• Tăng liều điều trị khi bị ốm đau, cảm cúm, ỉa chảy, nôn, bị các stress tâm/bệnh lý, nhiễm khuẩn, phẫu thuật.
• Tránh dùng liều cao hơn so với mức cần thiết sẽ hạn chế được các tác dụng phụ.

Điều trị suy giáp: Levothyroxine:

• Cải thiện tình trạng suy giáp do giảm TSH.
• Liều TB: 50 – 100 mcg/ 24h.

Khởi đầu dùng liều thấp 25 – 50 mcg/24h, tăng dần liều     sau mỗi 2-3 tuần

• Thường không có tác dụng phụ khi dùng ở liều phù hợp nhu cầu.
• Cần bù hormone thượng thận trước ít nhất 24h.
• Không được bỏ thuốc

Điều trị suy sinh dục: Estrogen:

• Estrogen đơn thuần nếu đã cắt tử cung
• Estrogen-progesteron nếu vẫn còn tử cung. Có thể dùng uống hay dạng dán ngoài da.
• Có thể sinh con tiếp nếu được ĐT thay thế và dùng cùng LH, FSH.
• Các thuốc này dùng dạng tiêm để kích thích rụng trứng. Thận trọng các nguy cơ bệnh tim, stroke, K vú, tắc mạch do huyết khối.

GH:

• Nhiều nghiên cứu dùng hormone GH thay thế
• Ở những phụ nữ bị Sheehan cũng như những người bị các thể suy tuyến yên khác.
  • GH cho phép bình thường hóa chỉ số cơ/mỡ
  • Hạ thấp mỡ máu.
  • Cải thiện chất lượng cuộc sống

8. Phòng bệnh

Chủ yếu là phòng ngừa các tai biến sản khoa, gây mất máu khi sinh

Mọi tình trạng làm tăng nguy cơ chảy máu khi sinh:

• Đa thai.
• Các bất thường bánh rau.
• Các rối loạn đông máu

Để giảm thiểu nguy cơ:

• Chăm sóc đúng cách
• Theo dõi cẩn thận khi chuyển dạ và khi đẻ

Cần theo dõi, sàng lọc suy tuyến yên ở những bệnh nhân có nguy cơ cao như có tiền sử mất máu sản khoa.

Với bệnh nhân đã được chẩn đoán HC sheehan cần được tư vấn dùng thuốc suốt đời, hướng dẫn cách tăng liều thuốc trong các trường hợp cần thiết, theo dõi định kỳ tại các cơ sở chuyên khoa.

Phạm Hồng Khánh