BỆNH PHỔI KẼ

Bệnh phổi kẽ (interstitial lung disease – ILD) còn gọi là bệnh nhu mô phổi lan tỏa (diffuse parenchymal lung disease -DPLD) là tên chung của một nhóm bệnh gây tổn thương tổ chức kẽ của phổi (vách phế nang, tổ chức kẽ liên phế nang, mạch máu phổi). Tổ chức kẽ phổi bao gồm biểu mô phế nang, biểu mô mao mạch phổi, màng nền, tổ chức quanh mạch máu và quanh hệ lympho. Bình thường khi phổi bị tổn thương sẽ kích thích quá trình sửa chữa hàn gắn, nhưng ở bệnh nhân bị bệnh phổi kẽ thì quá trình sửa chữa hàn gắn đó lệch lạc dẫn đến tổ chức quanh phế nang hình thành sẹo và dày lên bất thường. Chính vì thế, màng phế nang mao mạch dày lên và xơ hóa dẫn đến trao đổi oxy qua đó gặp khó khăn. Thuật ngữ “Bệnh phổi kẽ” cũng nhằm để phân biệt với các bệnh đường thở tắc nghẽn.

Triệu chứng lâm sàng của ILD thường không đặc hiệu.

– Các triệu chứng cơ năng thường cũng thường không điển hình: IPF thường gặp ở nam giới trên 50 tuổi, triệu chứng chính là khó thở gắng sức và tăng dần, ho khan kéo dài trên 2 tháng, nặng ngực rất dễ nhầm với triệu chứng của bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, những bệnh phổi kẽ có khởi phát cấp tính thì cần phải phân biệt với các bệnh nhiễm trùng hô hấp hoặc phù phổi do suy tim ứ huyết.

– Tiền sử bệnh: Hút thuốc cũng là yếu tố nguy cơ dẫn đến xơ phổi kẽ vô căn, cần chú ý trong gia đình có người mắc bệnh tương tự.

– Tiền sử dùng thuốc: nhiều loại thuốc cũng gây bệnh phổi kẽ từ viêm phổi cấp tính tới bệnh phổi xơ hóa mạn tính: Nếu dùng Nitrofurantoin trong trường hợp viêm đường tiết niệu tái diễn dễ bị bệnh phổi kẽ nặng. Amiodaron cũng có thể gây tổn thương mô kẽ phổi. Dùng các thuốc chống viêm nonsteroide dẫn đến viêm phổi tăng bạch cầu ái toan và một số thể khác. Hoặc tiền sử dùng hóa chất, miễn dich trị liệu ung thư hoặc tiền sử dùng các thuốc ức chế miễn dịch cũng có thể dẫn đến một số bệnh phổi kẽ liên quan dùng thuốc…

-Triệu chứng thực thể:  có thể gặp ngón tay dùi trống, đa số bệnh nhân xơ phổi kẽ vô căn có thể nghe thấy ran nổ đanh (ran Velcro) ở 2 nền phổi, đôi khi có thể có ran rít, ran ẩm. Giai đoạn cuối có các triệu chứng của tâm phế mạn, suy hô hấp.

Triệu chứng cận lâm sàng:

– X-quang phổi thường: X-quang ngực chuẩn có thể bình thường: 10%, có thể thấy hình ảnh lưới, nốt hoặc lưới- nốt kết hợp, nhưng bất thường trên phim xquang ngực thường vùng nền phổi và phía các phân thùy phía sau 2 phổi  là dấu hiệu đầu tiên để gợi ý chẩn đoán IPF.

– Các xét nghiệm cận lâm sàng khác: Đa số bình thường, chú ý xét nghiệm khi bệnh hệ thống hoặc mắc các bệnh phổi khác. Có thể thấy triệu chứng thiếu máu trong xơ phổi kẽ vô căn làm cho tình trạng khó thở nặng thêm. Đánh giá chức năng hô hấp là xét nghiệm quan trọng giúp chẩn đoán, chẩn đoán mức độ bệnh và tiên lượng bệnh IPF, giúp theo rõi tiến triển cũng như đáp ứng với điều trị.

 Các kỹ thuật xâm nhập:      

– Soi phế quản ống mềm rửa phế quản-phế nang và sinh thiết xuyên thành phế quản là kỹ thuật được lựa chọn hàng đầu. Rửa phế quản phế nang còn cho phép loại trừ các bệnh phổi do nhiễm trùng nguyên phát hoặc thứ phát trên cơ địa suy giảm miễn dịch, giúp chẩn đoán căn nguyên vi sinh các trường hợp có nhiễm trùng đường hô hấp dưới.

– Sinh thiết phổi ngoại khoa: bao gồm sinh thiết qua soi lồng ngực và sinh thiết phổi mở.

Điều trị:

– Loại bỏ yếu tố căn nguyên như ngừng hút thuốc lá, điều trị tích cực các bệnh đồng mắc.

– Dùng corticoid hoặc ức chế miễn dịch hiện nay tỏ ra không hiệu quả. Những năm gần đây, điều trị bằng thuốc kháng xơ hóa như Nintedanid và Pirpenidone đã chứng minh hiệu quả trong việc làm chậm sự tiến triển của bệnh IPF và được khuyến cáo trong các hướng dẫn điều trị quốc tế hiện nay.

– Tập luyện, điều trị hỗ trợ: tập luyện và phục hồi chức năng hô hấp, thở oxy để duy trì độ bảo hòa oxy > 90% cũng giúp cải thiện triệu chứng khó thở và thích nghi với gắng sức đặc biệt bệnh nhân ở giai đoạn nặng.

– Ghép phổi: ở bệnh phổi kẽ nặng ở giai đoạn muộn có suy hô hấp, khi giảm FVC dưới 80% số lý thuyết và Dlco giảm dưới 40% số lý thuyết và có tổn thương xơ rộng tiến triển trên phim HRCT là có chỉ định ghép phổi.

BS Phạm Hồng Khánh  – Khoa Nội HH-NT